Экзофтальм злокачественный

– быстро прогрессирующая форма эндокринопатического экзофтальма, возникающая вследствие поражения гипофиза разной этиологии (инфекция, интоксикация и др.), после струмэктомии (хирургического лечения тиреотоксикоза) или гиперсекреции гипофизом тиреотропного гормона. При этом патологические изменения развиваются главным образом в тканях орбиты. Характерны, помимо экзофтальма, периорбитальный отёк, коньюнктивит, боли в глазах, слёзотечение, светобоязнь, двоение в глазах. Подвижность глазных яблок делается ограниченной. В последующем могут развиться язва роговицы, застойные явления дисков зрительного нерва и вторичная атрофия зрительного нерва с прогрессирующим падением остроты зрения. Лечение: тиреоидин или тийодтиронин, диуретики, рентгеновское облучение гипофиза и области орбит.

* * *
Син.: Офтальмоплегия экзофтальмическая. Офтальмотропизм аденогипофизарный. Прогрессирующий экзофтальм, обусловленный массивным отеком и лимфоцитарной инфильтрацией орбитальных тканей, увеличением объема глазных мышц. Он может достигать резкой степени выраженности и сопровождаться химозом конъюнктивы, кератитом, застоем на глазном дне, иногда – вывихом глазных яблок, кератомаляцией, панофтальмией. Э. з. чаще начинается с одной стороны, в дальнейшем в процесс может вовлекаться и второй глаз. Обычно сначала ограничено движение глаза или обоих глаз вверх, затем проявляется парез других экстраокулярных мышц с развитием все более выраженного офтальмопареза, а иногда и офтальмоплегии. Рассматривается как следствие дисфункции гипоталамо-гипофизарного комплекса и повышенной продукции тиреотропного гормона (ТТГ), стимулирующего деятельность щитовидной железы, и экзофтальмопродуцирующей субстанции (ЭПС), избыток которой, как предполагается, ведет к повышению содержания в ретробульбарной ткани кислых мукополисахаридов, обладающих выраженной гидрофильностью. Проявляется исподволь. Кульминации процесс достигает через несколько месяцев, реже встречается бурное развитие О.а. в течение нескольких дней. Заболевание хроническое. Наряду с выстоянием глазных яблок и парезом мышц, обеспечивающих движения глаз, проявляется ощущение «песка», иногда ломящей боли в глазах, а также вазомоторными нарушениями, нейродистрофическими проявлениями (кератит, глаукома диэнцефальная, см.), эндокринно-обменными расстройствами. Полное выздоровление наблюдается редко. Описал в 1938 г. R. Brain.